복막 가성점액종은 영어로 ‘Pseudomyxoma peritonei(PMP)’ 줄여서 PMP 라고 합니다 복강(복강)에 점액이 존재하는 것을 특징으로 하는 희귀 질환입니다.
PMP의 가장 흔한 원인은 맹장암이지만 여러 유형의 종양(비암성 종양 포함)이 PMP를 유발할 수 있습니다. 징후와 증상에는 복부 크기의 증가 또는 팽만감이 포함될 수 있습니다.
사타구니 탈장(남성);
일상적인 골반 검사 동안 느낄 수 있는 난소 종괴(여성의 경우) 복부의 통증이나 불편함 및 맹장염
#1.복막 가성점액종의 원인
대다수의 종양과 마찬가지로 복막가성점액종의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 장애를 일으키는 것으로 알려진 유전적, 가족적 또는 환경적 요인은 없습니다.
Pseudomyxoma peritonei는 충수 내에 위치한 작은 성장(폴립)의 침투로 인해 충수의 구멍(천공)에서 발생합니다. 맹장의 종양 세포는 복부 및 골반강 내에서 특징적인 위치로 퍼집니다(이동). 일단 이러한 위치에 도달하면 종양 세포가 계속 성장합니다. 종양 세포 성장의 특징적인 위치는 내장 앞 지방막(대망막), 가슴과 복부를 분리하는 근육(횡격막), 골반 내입니다. 여성의 경우 양쪽 난소에 과도한 성장이 있을 수 있습니다.
#2.징후 및 증상
복막가성점액종 환자의 가장 흔한 증상은 복부와 골반 내 점액성 종양이 점진적으로 증가하기 때문에 발생합니다. 일반적으로 가장 흔한 증상은 복부 크기의 증가(“젤리 배”)와 압력으로 인한 복부 불편입니다. 복부가 부어오를 수 있지만 일반적으로 만지는 것은 고통스럽지 않습니다(촉지). 영향을 받은 남성에서 두 번째로 흔한 소견은 사타구니 근처 복부 근육벽의 비정상적인 구멍을 통한 장의 일부 돌출(서혜부 탈장)입니다. 영향을 받은 여성에서 두 번째로 흔한 소견은 일반적으로 비정상적으로 확대된 난소입니다. 점액성 종양은 난소 조직 내에서 빠르게 성장하는 것으로 보입니다.
점액성 종양은 내장 앞의 지방막(대망막), 가슴과 복부를 분리하는 근육 아래(횡격막), 골반 내에 축적됩니다. 대부분의 경우 소장은 영향을 받지 않습니다. 종종 맹장을 파열시킨 원발성 종양은 복부와 골반 내에서 발생하는 광범위한 점액성 종양에 비해 작을 수 있습니다. 적절한 치료 개입 없이 이 장애는 장 폐쇄 또는 장 기능 상실을 초래할 것입니다. 점진적인 점액성 종양 축적은 음식 섭취 부족, 영양 실조, 결국 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다.
#3.영향을 받는 인구
Pseudomyxoma peritonei는 백만 명당 약 2건의 매우 드문 질환입니다. 남성과 여성은 동일한 수로 영향을 받습니다. 여성이 남성보다 이 장애를 더 자주 발병한다는 것은 잘못된 생각입니다. 그러나 이러한 오해는 일부 난소 종양이 종종 난소 가성 점액종으로 잘못 식별되기 때문에 발생합니다.
복막가성점액종의 발병 평균 연령은 48세이며, 이는 복부 내에서 발생하는 다른 악성 종양보다 상당히 빠릅니다
#4.관련 장애
다음 장애의 증상은 복막가성점액종의 증상과 유사할 수 있습니다. 비교는 감별 진단에 유용할 수 있습니다.
낮은 악성 가능성이 있는 난소 종양으로 알려진 난소 악성 종양은 복막 가성 점액종과 유사하게 보일 수 있습니다. 그러나 이 종양은 고립되어 팽창하는 난소 덩어리로 남아 있습니다. 복부 주위에 분포하지 않으며 복막가성점액종과 구별되어야 합니다. 증상에는 복부 또는 요통이 포함될 수 있습니다. 낮은 악성 가능성이 있는 난소 종양의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.
난소, 결장, 위 및 담낭의 점액암은 복강에 과량의 점액을 생성할 수 있습니다. 이 암은 일반적으로 충수돌기의 점액성 종양보다 훨씬 더 공격적입니다. 그 결과 복부 및 장 폐쇄에 점액이 빠르게 축적됩니다. 이 종양의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.
충수의 선암종(잔세포 유암종)은 복막가성점액종과 유사합니다. 선암종에서 유래한 점액성 종양은 복막가성점액종과 매우 유사한 방식으로 복부 주위에 분포합니다. 그러나 이 종양은 복막가성점액종의 종양보다 훨씬 더 공격적입니다. 이러한 유형의 암의 증상은 종종 급성 맹장염의 증상과 유사합니다. 충수 선암의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.
중피종은 신체의 다양한 내부 장기(복막)를 덮고 보호하는 막에 영향을 미치는 드문 형태의 암입니다. 중피는 중피 세포로 알려진 특수 세포의 두 층으로 구성됩니다. 한 층은 모든 복강 내 장기(내장 복막)를 직접 둘러싸고 있습니다. 다른 하나는 전체 복부와 골반(두정 복막)을 둘러싸는 보호 주머니를 형성합니다. 가장 흔한 형태의 중피종은 폐를 둘러싸고 있는 막이나 주머니(흉막)에 영향을 미칩니다. 다른 일반적인 부위에는 위, 소장 및 대장을 감싸는 막(복막) 및 심장을 감싸는 막(심낭)이 있습니다. 중피종은 복막가성점액종과 구별하기 매우 어려운 복부 내 점액성 종양 축적을 초래할 수 있습니다. 중피종의 증상은 암의 위치, 유형 및 단계에 따라 다릅니다. 중피종의 약 80%는 석면 노출로 인해 발생합니다. 중피종의 증상은 석면에 처음 노출된 후 최대 50년까지 나타나지 않을 수 있습니다. 그러나 증상이 명백해진 후 중피종은 빠르게 진행되어 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다. (이 장애에 대한 자세한 내용을 보려면 희귀 질병 데이터베이스에서 검색어로 “중피종”을 선택하십시오.)
맹장염은 맹장의 급성 염증입니다. 복통과 복강 내벽의 염증(충수염)이 특징입니다. 이 상태의 첫 번째 징후는 배꼽 주위의 비정상적인 약간의 불편함입니다. 통증은 일반적으로 더 강해지고 복부의 오른쪽 아래 부근에 국한됩니다. 맹장염의 다른 증상으로는 발열, 식욕 부진, 구토, 복부 압통이 있습니다.
#5.복막 가성점액종 치료방법
수술로 병변을 없애야 하고,
복강 내에 항암요법을 시작합니다.
그리고 수술을 하신후에는 복강 내에서 온열항암화학요법(HIPEC)도 할수도 있습니다.
