라이 증후군이란?
라이 증후군은 바이러스성 질병이나 독감 이나 수두 와 같은 감염 후에 뇌가 부어오르고 간이 기능을 상실하게 하는 드문 상태입니다 . 바이러스 감염이나 질병이 있는 동안 증상을 치료하기 위해 아스피린 을 복용하는 어린이에게 가장 흔 합니다. 이 상태는 바이러스성 질병이 시작된 후 최대 1주일까지 발생합니다.
라이 증후군은 누구에게 영향을 줍니까?
라이 증후군은 심각한 간 및 뇌 손상을 일으킬 수 있는 매우 드문 질환입니다. 즉시 치료하지 않으면 영구적인 뇌 손상이나 사망으로 이어질 수 있습니다.
라이 증후군은 주로 20세 미만의 어린이와 젊은 성인에게 영향을 미칩니다.
라이증후군의 증상은?
라이 증후군의 증상은 일반적으로 감기 , 독감 또는 수두 와 같은 바이러스 감염 후 며칠 후에 시작됩니다 .
초기 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 반복적으로 아프다
- 피로와 관심 또는 열정 부족
- 빠른 호흡
- 발작(적응)상태가 진행됨에 따라 증상이 더욱 심각해지고 광범위해질 수 있으며 다음을 포함할 수 있습니다.
- 과민성, 또는 비합리적이거나 공격적인 행동
- 때때로 환각 과 관련된 심각한 불안과 혼란
- 혼수 (의식 상실)
라이증후군의 원인은?
라이 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 몇 가지 요인이 발병에 영향을 미칠 수 있습니다. 라이 증후군은 기저 지방산 산화 장애가 있는 어린이와 십대의 바이러스성 질병이나 감염, 특히 독감(인플루엔자)과 수두를 치료하기 위해 아스피린을 사용함으로써 촉발되는 것으로 보입니다.
지방산 산화 장애는 효소가 없거나 제대로 작동하지 않아 신체가 지방산을 분해할 수 없는 유전성 대사 장애 그룹입니다. 자녀에게 지방산 산화 장애가 있는지 확인하려면 선별 검사가 필요합니다.
어떤 경우에는 라이 증후군의 증상과 징후가 바이러스성 질병에 의해 가려지지 않은 기저 대사 상태에 의해 복제될 수 있습니다. 이러한 희귀 질환 중 가장 흔한 것은 중쇄 아실-CoA 탈수소효소(MCAD) 결핍입니다. 살충제, 제초제 및 페인트 희석제와 같은 특정 독소에 노출되면 라이 증후군과 유사한 증상이 나타날 수 있지만 이러한 독소는 라이 증후군을 일으키지 않습니다.
라이증후군의 예방방법은?
라이 증후군을 예방하기 위해 할 수 있는 일은 다음과 같습니다.
자녀의 라이 증후군 위험을 줄이기 위해 취할 수 있는 5가지 단계가 있습니다.
1.특히 독감과 유사한 증상이 있는 경우 자녀나 십대에게 아스피린을 주지 마십시오. 에스피노자 박사는 “아스피린은 3세 이상 어린이에게 사용이 승인되었지만 어린이는 의사의 조언에 따라 복용해야 한다”고 말했다. 아세트아미노펜이나 이부프로펜이 더 나은 선택입니다.
2.자녀가 최신 수두(수두) 예방 접종 을 했는지 확인하십시오 .
3.자녀가 매년 독감 예방 주사를 맞도록 하십시오. Espinoza 박사는 “백신을 접종하면 인플루엔자에 걸릴 위험과 라이 증후군을 유발할 위험이 줄어듭니다. “이것은 아스피린이 포함된 약물로 장기간 치료가 필요한 만성 질환을 가진 어린이에게 특히 중요합니다.”
4.신생아가 있는 경우 유전성 대사 장애가 있는지 확인하십시오.
5.의약품 라벨에 아스피린이 포함되어 있는지 확인하십시오. Pepto-Bismol, Alka-Seltzer 및 복합 감기약과 같은 제품에는 아스피린이 포함될 수 있습니다.
라이증후군의 치료방법은?
라이 증후군이 진단되면 자녀는 즉시 중환자실 에 입원해야 합니다 .
치료는 증상을 최소화하고 호흡 및 혈액 순환과 같은 신체의 필수 기능을 지원하는 것을 목표로 합니다.
또한 뇌 부종으로 인해 발생할 수 있는 영구적인 손상으로부터 뇌를 보호하는 것이 중요합니다.
다음과 같이 약을 정맥으로(정맥 주사) 직접 투여할 수 있습니다.
- 전해질 및 체액 – 혈액 내 염분, 미네랄 및 영양소(예: 포도당(설탕))의 수준을 교정하기 위해
- 이뇨제 – 몸에서 과도한 수분을 제거하고 뇌의 부종을 줄이는 데 도움이 되는 약물
- 암모니아 해독제 – 암모니아 수치를 낮추는 약
- 항경련제 – 발작을 조절하는 약
자녀가 호흡에 도움이 필요한 경우 인공호흡기(호흡기)를 사용할 수 있습니다.
심박수와 맥박, 폐로의 공기 흐름, 혈압 및 체온을 포함한 중요한 신체 기능도 모니터링됩니다.
일단 뇌의 부종이 줄어들면 신체의 다른 기능은 며칠 이내에 정상으로 회복되어야 합니다. 하지만 아이가 병원을 떠날 수 있을 만큼 충분히 낫기까지는 몇 주가 걸릴 수도 있습니다.
